肾错构瘤，是最常见的肾脏良性肿瘤。因为在显微镜下看到的主要成分有：血管、平滑肌及脂肪组成，所以也称 肾血管平滑肌脂肪瘤。

错构瘤中血管、平滑肌、脂肪成分含量因人而异

临床上分为两种类型：一是散发型错构瘤，即不伴结节硬化型，多为单侧、孤立肿瘤，女性好发，常见于20-50岁，我国此类多见。 二是结节性硬化症患者，是常染色体遗传的家族性疾病，常常合并脸部皮质腺瘤、脑、眼等病变，多为双侧，多发，需要结合临床表现和基因检测确诊。

肾错构瘤的临床表现：一般无症状。部分患者因为瘤体破裂，导致腰部疼痛，出现血尿症状，甚至合并高血压、发热、贫血、肾功能不全的症状。临床表现与肿瘤大小密切相关。

随着错构瘤增大，会有腰痛症状

严重者，导致错构瘤破裂，形成后腹膜血肿或是肉眼血尿

诊断通常依赖B超和CT或MRI：B超下表现为高回声结节，当然偶尔会有混合回声。CT通常显示肿瘤内部有极低密度值的脂肪成分。部分乏脂性错构瘤诊断较为困难，需依靠病例确诊。

B超下典型表现为 高回声结节

CT上的表现为低密度灶，脂肪成分越多，密度越低；但是有些因为平滑肌成分为主，需要和肾癌相鉴别

虽然错构瘤为良性肿瘤，但是部分病例有恶性生物学行为，图中箭头所示错构瘤长入下腔静脉，形成腔静脉内瘤栓

错构瘤的治疗：

1、如果是结节性硬化症，肾功能正常，症状轻微，可密切随访。肿瘤大于4cm，半年随访；小于4cm,可以一年随访一次； 如果肿瘤过大，甚至已经有破裂出血，或是合并肾功能不全肾孩子衰竭的情况，手术治疗。

2、散发错构瘤：一般无症状患者，小于4cm的患者可考虑随访，大于4cm建议保肾手术。 若肿瘤过大或是破裂出血或是出血风险极大，可考虑DSA肾动脉栓塞术。

总的原则是 一是保命、二是保肾。极少数错构瘤有恶性生物学行为，形成静脉瘤栓或由侵袭行为（见上图），需积极手术治疗。本科室完成了2例错构瘤合并下腔静脉瘤栓的患者，手术方式是 下腔静脉瘤栓取出术+工作台肾错构瘤切除术+自体肾移植术，成功的为患者保住了 肾脏。